一种因炎性细胞入侵中小血管造成全身多器官系统损伤的免疫性血管炎，属于抗中性粒细胞胞质自身抗体相关性血管炎。GPA临床表现复杂多样，最常累及上呼吸道、肺及肾脏，另皮肤、骨关节、神经系统等也常受累。GPA皮肤受累常表现为紫癜，其次是斑丘疹、皮下疼痛性结节，另可继发溃疡、坏死，坏疽性脓皮病样皮损及脓疱性皮损也有报道。其组织病理无明显特异性，以白细胞碎裂性血管炎及肉芽肿性炎较常见，也可出现非特异性慢性炎症改变^[1-4]。目前尚无确切的诊断标准，主要结合临床表现、免疫指标及组织病理进行综合判断。血清ANCA对诊断有一定价值，研究显示约85%的GPA患者有PR3-ANCA阳性，约10%有MPO-ANCA阳性，另有5%可呈ANCA阴性。另外PR3-ANCA阳性者较MPO-ANCA阳性者更易出现如肺和肾脏等器官严重受累^[5]。ANCA阴性的情况下，若病理及临床表现支持，仍可考虑诊断GPA。而在未行活检的情况下，也可依靠五官、肺及肾脏典型损害和血清ANCA阳性等进行诊断^[6]。