2、临床表现：血友病临床表现与凝血功能障碍所致出血、出血后遗症或输注血液制品相关。病情越重的⾎友病患者越容易出现⾃发性出⾎、严重出⾎和⾸次出⾎年龄更⼩，最早可在出⽣时就发⽣【4-5】。⼤多数重度⾎友病婴⼉会在0-1.5岁时表现出易发瘀斑、关节积⾎、⼝腔损伤导致出⾎或侵⼊性操作后出⾎。⾎友病患者的任何部位都可能发⽣出⾎。患者⼀⽣中的疾病严重程度和具体⽌⾎困难的差异可影响出⾎的⾸发部位。 新⽣⼉的常⻅出⾎部位包括中枢神经系统、颅外部位(如头颅⾎肿)以及接受医疗⼲预(包括包⽪环切术、⾜跟⾎检查和静脉穿刺)的部位【6】。 3%-5%的重度⾎友病婴⼉在围⽣期会发⽣帽状腱膜下出⾎或脑内出⾎【7】。⼀旦⼉童开始⾛路，瘀斑、关节出⾎和其他肌⾁⻣骼部位出⾎就会变得更加常见。本例新生儿患者以生后全身皮肤有出血点、穿刺部位有血肿为主要表现，合并颅内出血情况。提示对血友病患儿分娩过程和做治疗检查过程中动作要轻柔，同时要注意患儿神经系统表现。