罕见但极具凶险性的血栓性出血性疾病。它被认为是某些系统性疾病的标志，而不是一种疾病本身，其特征是弥散性血管内凝血、广泛的组织血栓形成和出血性皮肤坏死。紫癜常以红斑开始，进展为不规则的中心区域的蓝黑色出血性坏死，部分有血疱形成，严重者可出现肢端坏死，面临截肢，即使治愈后也留有疤痕。^[2]PF常见于儿童，发病率呈双峰型。

PF的发病机制尚不明确，大多数研究表明与感染，自身免疫、药物、过敏等因素有关。根据发病机制分为新生儿PF、特发性PF和急性感染PF。新生儿PF与抗凝剂蛋白C、蛋白质S和抗血栓III的遗传性缺乏有关。它在出生后数小时或数天内出现皮肤和其他器官的大规模静脉和动脉血栓，常发生于下肢、会阴、臀部。蛋白质C（PC）是一种维生素K-依赖性丝氨酸蛋白酶，在调节人类血栓形成和血栓形成方面起着至关重要的作用。