2.1TIF1-γ及其抗体在肿瘤相关皮肌炎中的作用机制

目前肿瘤相关皮肌炎的发病机制并不明确。在不同肿瘤发生过程中TIF1-γ可以通过以下通路发挥作用：TGF-β通路、β-连环蛋白通路、上皮间充质转化刺激^[5-8]。在成年恶性肿瘤相关的皮肌炎患者中，恶性肿瘤被认为是皮肌炎的诱因^[9]。恶性肿瘤组织中的TIF1-γ等位基因的突变或杂合性缺失可能导致表达肿瘤特异性新抗原，从而刺激产生抗TIF1-γ抗体。皮肌炎患者的肌肉和皮肤组织中TIF1-γ表达增加，抗TIF1-γ抗体可能与其发生交叉反应，从而导致皮肌炎 ^[8]。