2.3难治性结节病：目前没有统一的标准，泼尼松或同等剂量的糖皮质激素>10mg/日，或因缺乏疗效、无法耐受或者激素的副作用需要使用激素的替代药物，其次，因结节病进展致患者生活质量受损，同时满足上述标准可诊断难治性结节病。激素治疗无效：且指激素治疗量≥30mg/日，但病情仍持续进展。

2.4终末期结节病：目前对于结节病病情进展没有统一的定义，综合患者临床症状、胸部影像、肺功能参数恶化，需要增加系统性药物的治疗剂量^[22]终末期结节病包括结节病肺部进展，包括肺纤维化及肺动脉高压；结节病的肺外恶化：单纯肺动脉高压；结节病肺部受损的并发症，包括支气管扩张合并感染、肺部真菌、非结核分枝杆菌感染；激素治疗相关并发症。