1.4发病机制

目前认为复发性心包炎与先天性免疫系统的自体炎症机制和适应性免疫系统的自体免疫机制关系密切^[12]，尤其在没有明确病因的特发性复发性心包炎当中。在先天免疫系统的炎症反应中，即"自身炎症性疾病"，典型表现为由多种细胞因子介导的炎症反应，其中最关键是IL-1；而适应性免疫系统的炎症反应，即所谓的 "自身免疫性疾病"主要是由自身抗体或自身反应性T淋巴细胞介导的^[13]。而且这两个免疫系统可以相互重叠、相互影响。其中自身炎症性疾病指^[14]：由固有免疫系统缺陷或失调导致的复发性或持续性的炎症，同时适应性免疫系统不作为主要致病因素；最早发现致病基因的AIDs是肿瘤坏死因子受体相关性周期热综合征（TRAPS）和家族性地中海热（FMF）；在这一类型的疾病中，炎症体被激活，临床主要为间歇性炎症发作，临床症状表现为发热、浆膜炎和少关节炎等，这种自发的症状也可以在一部分IRP患者中发现，值得关注的是，心包炎这种疾病也经常发生在典型的自体炎症患者身上^[15]。