4)肾小球局部血管内皮的损伤[11,12,13]:血管内皮细胞具有自身调节抗凝及促凝的特性,凝血异常主要取决于血管内皮细胞的完整性。肾病综合征的发病多与免疫因素相关,体内循环免疫抗原抗体复合物或者沉积在肾小球的原位免疫复合物,激发体内级联瀑布式免疫反应,从而损伤肾小球毛细血管内皮细胞,致使内皮细胞胶原外露,因此激活内、外源性凝血系统。又因抗凝血因子活性下降,便促使凝血酶原转化为凝血酶致使纤维蛋白原在肾脏内形成纤维蛋白凝块。因此内皮细胞受损时会释放合成并贮存在细胞之内的Wei-Palade 小体内的von WILLE-brand因子(VWF),VWF因子的一个重要功能是介导血小板与血管内皮细胞黏附。