PAIS是起自弹性肺动脉内膜的恶性间叶性肿瘤，可以完全为未分化肿瘤或伴有异源性骨或软骨成分。管壁肉瘤更为罕见，起源于动脉壁中膜且表现明显分化方向的肉瘤，如平滑肌肉瘤、血管肉瘤等。PAIS肉眼观肿瘤主体位于血管腔内，附着于血管壁呈息肉样，类似血栓；可沿受累血管的分支向远端延伸。镜下形态以未分化多形性肉瘤为主，其次为伴黏液背景的低级别梭形细胞肉瘤。肿瘤细胞可呈不典型梭形细胞或上皮细胞，核异型性及有丝分裂象明显，可出现组织坏死。PAS的免疫组化无特异性，大部分Vim强阳性，SMA部分阳性，当肿瘤伴有特异性分化方向时可有相应标志物阳性。