2.3典型病例

患者，女，20岁，主因“上、下颌骨无痛性肿物1年余”入院。临床表现：右眼偏斜并伴有视力下降，面部可见多发、散在色素痣，右侧面颊部及左侧上颌肿胀明显，双手掌可见散在小凹陷。辅助检查示：上、下颌骨多发囊肿，24、28、48在囊腔内；大脑镰、小脑幕钙化；胸骨畸形，肋骨分叉，脊柱侧凸。其母亲临床表现为手掌可见散在小凹陷，X线检查示：上、下颌骨多发囊肿，肋骨分叉，脊柱侧凸。入院后完善相关检查，行右上、左下颌骨摘除术；左上、右下行开窗减压术；埋伏牙拔除术。术中肿物呈囊性，囊壁较薄，囊液为黄白色角化物。术后病理：纤维性囊壁，内衬鳞状上皮，局部上皮糜烂，周围肉芽组织增生(图1f-图1h)。术后随访愈合较好，未见复发。