曾被描述为糖尿病非酮症舞蹈症、非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症、舞蹈-高血糖-基底节综合症等。1960年Bedwell首次报道了糖尿病伴发偏侧舞蹈症的患者[2, 3],2017年Sato首次报道了不伴有舞蹈症状的糖尿病纹状体病患者[4]。本病亚裔人群多发,世界范围内目前报道最多的国家或地区分别为中国台湾、日本、中国、韩国、美国。男女患病比例为1:1.7,平均患病年龄为(67.6±15.9)岁[1][5]。经血糖控制、对症治疗后预后良好,少数患者可复发。
1.病因和发病机制:本病病因未明。目前有学者提出四种假说:微出血、矿物质沉积(钙或镁)、脱髓鞘及脑梗死伴星形细胞增多等[1, 6],但尚无定论。目前报道的一百余例病例中支持微出血或慢性血管闭塞机制的占多数[7][8]。少数患者尸检组织学改变表现为神经元丢失、胶质增生和反应性星形胶质细胞增多等。