病程呈自限性，但此例病例手术切除后原位复发，因此查阅相关文献后发现JXG可以影响丝裂原激活通路激酶（Mitogen Activated Pathway Kinase,MAPK)/细胞外信号调节激酶(extracellular-signalregulated protein kinase, ERK）MAPK/ERK信号通路的传递，导致下游蛋白相关基因突变^[4]，而基因突变又会对JXG的发生发展起到推动作用。在最新修订的组织细胞疾病分类中，JXG皮损和那些具有全身成分但与分子改变无关的JXG皮损被单独归类为皮肤组织细胞增生症或“C”型组织细胞增生症。具有MAPK/ERK通路激活突变的皮外 JXG 病变被归类为朗格汉斯“L 组”组织细胞增生症^[5]。