1 AQP2与ADPKD的关系

    相关研究表明^[5-8]，多种ADPKD动物模型和患者均检测到肾脏AQP2表达水平升高且与肾小球滤过率成负相关。杨龙飞等^[9]对人多囊肾囊肿衬里上皮表达AQP2情况进行分析后发现，与非多囊肾肾组织相比，ADPKD囊肿衬里上皮细胞AQP2表达水平显著增高，且AQP2在囊肿衬里上皮细胞近囊腔侧膜的表达水平明显高于胞浆，这与动物实验结果一致^[10]。此外，TSUKIYAMA等^[11]构建了PKD１缺陷的猕猴ADPKD模型，结果显示AQP2阳性囊肿的直径远大于其他水通道蛋白家族阳性囊肿，这证明了AQP2异常活化与ADPKD具有显著相关性。值得注意的是，V2受体拮抗剂托伐普坦能够抑制ADPKD患者囊肿生长，延缓其肾功能损害，这与其抑制AVP-cAMP-AQP2通路相关^[12]。