机体内原本含量极低的物质大量产生
更新日期:2022-01-20     浏览次数:163
核心提示:1.特发性膜性肾病IMN是一种自身免疫性疾病, 机体内原本含量极低的物质大量产生,成为自身的靶抗原,从而引起机体的一系列免疫反应。NEP作为第一个膜

1. 特发性膜性肾病

IMN是一种自身免疫性疾病, 机体内原本含量极低的物质大量产生,成为自身的靶抗原,从而引起机体的一系列免疫反应。NEP作为第一个膜性肾病的抗原标志物被发现,2002年Debiec[2]团队发现了一例中性肽链内切酶(neutral endopeptidase,NEP)基因缺陷的孕妇,通过胎盘将自身的NEP抗体传到胎儿体内,与胎儿的NEP形成免疫复合物,出现了罕见的新生儿尿蛋白病例。2009年,Beck[3]团队研究指出,M型磷脂酶A2受体 (M - type phospholipase A2 receptor,PLA2R) 是IMN的主要靶抗原,在IMN中占到了70%-80%;2014年,Tomas[4]的团队在PLA2R抗体阴性的患者血清内发现存在另一种IMN的靶抗原,1型血小板反应蛋白7A域( thrombospondin type-1 domain-containing 7A,THSD7A) ,这种抗原主导的IMN占到5%-8%。基于肾小球激光显微解剖技术,以及质谱(MS)鉴定胰蛋白酶消化蛋白的检测技术[5],科学家们在2019-2020年发现了另外四种IMN的抗原标志物,即外泌素1/2(EXT1/2)、NELL-1、信号量蛋白3B (SEMA 3B)和NCAM-1[5-8]。

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