肿瘤形成区别于胰腺导管上皮和内分泌肿瘤，约占胰腺原发肿瘤的1%-3%，占胰腺囊性肿瘤的10%-15%。常见于20至30岁的女性，而男性和老年妇女偶见。虽然现阶段认为大部分SPT是良性的，但其中10%-15%的患者会出现恶变，这部分表现为恶性生物学行为，术后病理证实为胰腺实性假乳头状癌（solid pseudopapillary carcinoma of the pancreas，SPC）。虽然大部分SPT患者行根治性手术后预后良好，但是小部分患者术后仍会出现肿瘤复发和转移。SPT大部分生长较为惰性，主要临床表现为上腹痛、腹胀或腹部包块等，一般无特异性。