KMS的特征为显著的血小板减少和消耗性凝血病

KHE好发于婴幼儿及儿童。90% 的KHE病人在1岁以内发病，其中在1月龄内发病占 60%，男女比例近乎相等，成人病例少见^[^]。本患儿为10月女婴，为本病好发年龄段。目前缺乏KHE的特异性诊断方法，病理检查是诊断的金标准。KMS的特征为显著的血小板减少和消耗性凝血病。血常规提示血小板计数显著下降，血小板通常低于 100×10^9 /L。凝血功能可见纤维蛋白原明显降低，D-二聚体和纤维蛋白降解产物水平明显升高。凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间通常正常或轻度增加。本患儿存在显著的血小板降低，纤维蛋白原水平降低，D-二聚体水平升高，为典型的KMS实验室检查表现。