滑膜肉瘤是一种罕见的间充质起源性恶性肿瘤，约占软组织恶性肿瘤的5%-10%，几乎可出现在任何解剖部位，约有3.0%发生于腹腔内［1］。在组织学上，与其它软组织肿瘤不同的是滑膜肉瘤的组织来源或致使肿瘤发生的遗传因素不能确定［2］。目前多数学者认为，滑膜肉瘤既不起源于滑膜，也不向滑膜分化，而是起源于原始间叶细胞，可向上皮和间叶组织双相分化，故滑膜肉瘤可发生于无滑膜的全身各部位，如小肠。查阅所以关于滑膜肉瘤的文献，发病部位以四肢的大关节为多，也可以发生在没有滑膜组织的部位，如头、颈、胸壁、胸膜、肺、心脏、纵隔、腹腔、肾脏等。而小肠滑膜肉瘤比较少见，目前国内外仅为个案及少有相关文献报道。