1.1 PINK1、Parkin 结构

PINK1基因由8个外显子组成，编码一个由581个氨基酸残基组成的PINK1蛋白，成熟的PINK1蛋白具有激酶活性，是由其前体蛋白经胞质转运至线粒体中剪切而成的核编码线粒体蛋白，通常定位于线粒体外膜，可以与胞质中的蛋白质相互作用^[5]。Parkin是由PARK2基因编码的一种E3泛素连接酶，由465个氨基酸组成^[6]，具有氨基末端泛素样（Ubl）结构域和羧基末端泛素连接酶结构域，与泛素共价连接至特定底物。

1.2 PINK1/Parkin的线粒体自噬调节功能

线粒体自噬是指在外界刺激下，线粒体通过自噬机制选择性地清除受损线粒体以维持线粒体正常功能的过程。PINK1/Parkin是近年来发现的线粒体自噬的主要调节通路，PINK1位于线粒体，其下游因子是位于胞质中的Parkin，两者相互作用共同维持线粒体结构和功能的完整性，以促进受损细胞凋亡，维持细胞的正常功能。