1.2.2 病理学检查 患者活检肌肉组织经异戊烷预冷，液氮中冰冻固定，取肌肉横切面在-20℃冰冻切片机中 冷冻切片，厚度 8μm。常规组织化学染色：包括苏木精-伊红染色（HE）、改良 Gomori、油 红“O”染色、琥珀酸脱氢酶（SDH）和还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶（NADH-TR）、非特异性酯 酶（NSE）、高碘酸 Schiff 反应（PAS）和三磷酸腺苷酶（ATP 酶）染色（pH4.2、4.6、9.45）。 切片厚度 6μm 进行免疫酶组织化学染色，包括：MHC-Ⅰ,MHC-Ⅱ，dysferlin 三种抗体，同 时挑选病理症状肌肉组织正常的标本为正常对照。