鞍区占位性病变损害视交叉时, 常出现视力障碍而就诊于眼科,可伴有内分泌症状,视野典型改变常表现为双眼颞侧缺损,临床诊断并不困难。由于鞍区肿瘤侵害视路不同位置而出现不同程度的视力障碍和视野缺损,少数呈不常见的视野改变。
下面就我们在门诊自1990-2011年,用自动视野计检测到6例鞍区占位患者呈较少见视野改变,现报告如下:
1、临床资料:
例一:韩某,男, 48岁, 主诉:阵发性头疼,眼眶疼,视力逐渐下降半年,于93年3月30日来我院就诊,视力:1.2/0.5,矫正视力不提高,眼压正常,双眼前节正常,眼底正常,眼球运动正常,性功能轻度下降,无肢端肥大症及毛发改变。无其它全身疾病。
视野:左眼颞上缺损,右眼正常。
头颅CT:鞍区可见略高密度影,边界清,鞍背骨质破坏,脑室无扩张,中线结构无移位。强化扫描,鞍内鞍上池内可见2×2cm大小均一强化块影,边界清。
例二:郝某,男, 30岁,主诉:双眼视物模糊6个月,于2011年8月16日来我院就诊,视力:0.15/0.4,矫正视力不提高,眼压正常,双眼前后节正常,眼球运动正常,无肢端肥大症,无毛发改变,无其它全身疾病。头颅CT:鞍区占位,术后诊断为垂体瘤。
视野:双眼30度视野仅见中心颞旁几个点局限光敏度下降,见图1;10度黄斑程序呈双眼颞旁暗点,见图2、3。
图1(左眼) 图2(左眼) 图3(右眼)
例三:徐某,男,45岁, 主诉:左眼视物不清2个月,于90年12月25日来我院就诊,视力:1.2/0.3,矫正视力不提高,眼压正常,双眼前节正常,眼底正常,眼球运动正常,无性功能改变,无肢端肥大症及毛发改变。无其他全身疾病,有吸烟史20年。
视野:左眼鼻侧偏盲,见图4;右眼颞旁中心暗点,见图5。
图4(左眼) 图5(右眼)
未行头颅CT检查,诊断烟草中毒。
4年后复查,视力:0.4/光感,矫正视力不提高,左眼瞳孔中度散大,直接对光反应迟钝,相对传入性瞳孔阻滞(+),眼压正常,双眼前节正常,左眼视神经萎缩。头颅CT: 鞍上池内偏左有2×2cm密度略高影,术后诊断为垂体瘤。
视野:左眼视标不见,右眼颞侧偏盲。
例四:付某,女,50岁,双眼视物不清半月,于2002年2月25日来我院就诊,视力:0.2/0.2,矫正视力不提高,双眼前后节正常,眼球运动正常,有轻度肢端肥大症表现,无毛发改变。无其它全身疾病。
视野:左眼中心暗点,见图6;右眼颞上缺损,见图7。
头颅CT:鞍区占位。
图6(左眼) 图7(右眼)
例五:张某,女,31岁,双眼视物不清6个月,于2002年4月11日来我院就诊,视力:0.6/0.4,矫正视力不提高,双眼前节正常,眼底镜下无明显异常,眼球运动正常,闭经半年,无肢端肥大症及毛发改变。无其它全身疾病。
视野:左眼颞上旁中心暗点,见图8、9;右眼颞下光敏度明显下降,见图10。
头颅CT:鞍区占位,见图11。
图8(左眼) 图9(左眼)
图10(右眼) 图11 箭头所指为鞍区肿物
例六:范某,女,46岁,因视物不清1年,于2003年4月5日来我院就诊,视力:0.4/1.0,矫正视力不提高,双眼前后节正常,眼球运动正常,月经无改变,无肢端肥大症及毛发改变,无其它全身疾病。
视野:左眼视野正常,见图12;右眼颞下残存可视区,见图13。
头颅MR:脑膜瘤,见图14。
图12(左眼) 图 13(右眼) 图14箭头所指为脑膜瘤肿物
2、讨论:
鞍区占位性病变发病率约1:10000 [1],由于该部肿瘤可压迫视交叉或视交叉继发缺血改变,患者出现视力下降、视野等改变。由于蝶鞍与视交叉的位置关系不同,或瘤体生长方向的不同,视野表现为不同的改变。经典的视野改变主要表现为双眼颞侧偏盲,双眼颞上象限盲等。
本组病例1表现为左眼颞上象限盲,瘤体压迫左侧视交叉鼻侧交叉纤维导致左眼颞上象限盲。病例2采用10°黄斑程序检查出视交叉后方损害的视野呈双眼颞旁中心暗点改变。Dirr 等[2]观察到1 例年轻人无痛性黑朦持续45min,全身体检、超声心动图、心电图检查均正常,视野检查发现左眼旁中心缺损,MRI可见垂体瘤压迫致左侧视神经和视交叉移位,切除肿瘤后,视觉症状消失。病例3开始发病时视野为左眼鼻侧偏盲,右眼颞旁中心暗点,由于患者有20年吸烟史而被误诊为烟草中毒,4年后,视野表现为左眼视标不见,右眼颞侧偏盲,本病例起始损害位于视交叉后部左侧视交叉不交叉纤维及对侧眼的中心交叉纤维,随着视野损害的进展,左眼视神经交叉纤维和不交叉纤维、右眼鼻侧交叉视神经纤维受损,出现左眼盲,右眼颞侧偏盲。病例4视野表现为交界样暗点[3],为左侧视神经后端视交叉前膝部受损,损害左眼黄斑纤维束,右眼鼻下象限交叉纤维受损,为特累奎尔征。病例5视野改变:中心4°中心旁暗点,右眼颞下视野受损,为视交叉后上方左眼部分黄斑交叉纤维及右眼鼻上交叉纤维受损,与交界样暗点表现为相反的视野改变,这在临床上是比较少见的视野类型,为反式特累奎尔征,而此征象在国内外少有报道。病例6为中年以后进展缓慢的一眼视神经损害,而缺少视交叉损害的特征性改变,临床上视野损害时间较长而视盘无异常改变的病人应当排除视路上位损害所致的可能性。视交叉及视束压迫性病变所致的视盘下行性萎缩需要很长时间,如例5及例6病史达1年以上,眼底仍未见明显视神经萎缩表现。
垂体瘤及鞍区占位的临床表现除眼部视觉损害外,亦可有泌乳、闭经及肢端肥大等全身内分泌系统异常表现,因此鞍区占位患者首诊于眼科时,询问全身病史则成为其重要的诊断线索。如文中例5为中年患者,闭经半年,提示:当视野呈不典型改变且伴有内分泌系统异常时应排除鞍区占位病变的可能。