最新的研究成果，本论文的主要观点为[摘要]目的：探讨Castleman病的临床特征及诊断思路。方法：收集北京大学人民医院近5年诊治的Castleman病（CD）39例，回顾性研究其临床特征、诊治及预后。结果：①病例构成：入选的39例患者均为HHV-8及HIV阴性，进一步划分为单中心CD18例、TAFRO综合征（T，thrombocytopenia,血小板减少；A，anasarca,全身水肿；F，fever，发热；R，reticulin fibrosis,网状纤维化；O，organomegaly,器官肿大）8例及非特指型iMCD (iMCD-NOS)13例。②UCD组患者的就诊原因多为偶然或体检发现淋巴结肿大 （10/18，55。56%），其次为肿大淋巴结压迫导致的症状，仅个别患者合并发热（2/18，11。11%）。淋巴结病理分型多为透明血管型（13/18, 72。22%）。③iMCD临床表现：多数患者合并发热（18/21，85。71%），多为中低热。肾脏受累常见，多数患者表现为尿蛋白和/或潜血阳性（14/21，66。67%），9例肌酐升高，2例行肾脏替代治疗；血小板减少、水肿及肌酐升高两两之间均呈显著相关，最终有8例符合TAFRO综合征诊断。④病理分型：TAFRO综合征患者淋巴结病理以透明血管型居多（5/8，62。5%），2例为混合型，1例未行淋巴结活检。iMCD-NOS患者淋巴结病理均为浆细胞型（4/13，30。77%）或混合型（17/13，69。23%）。有3例TAFRO综合征患者行肾活检，其中2例为血栓性微血管病，1例为膜增生性肾小球肾炎。⑤TAFRO综合征与iMCD-NOS比较：与TAFRO综合征患者相比，iMCD-NOS患者具有以下特点：血中IL-6水平平均秩次较高，从发病到确诊的周期明显延长，进行淋巴结活检的次数及病理会诊次数增加且结果一致程度较差。结论：CD诊断主要依赖淋巴结病理。TAFRO综合征是一组临床表现较为特殊的iMCD，相比UCD及TAFRO综合征，iMCD-NOS诊断难度较大。不知是否符合录用要求，望您批评与指正。