L2-L4椎管内成熟型囊性畸胎瘤
更新日期:2018-05-24     来源:中国脊柱脊髓杂志   浏览次数:199
核心提示:讨论畸胎瘤(teramota)起源于具有全能分化功能的多极胚芽细胞,目前有两种学说来解释其来源:1、生殖细胞单性生殖起源学说;2、多能性胚胎细胞起源学

讨 论
畸胎瘤(teramota)起源于具有全能分化功能的多极胚芽细胞,目前有两种学说来解释其来源:1、生殖细胞单性生殖起源学说;2、多能性胚胎细胞起源学说[1]。它是一种由多种与发生部位无关的组织构成的真性肿瘤,分为成熟型和未成熟型,成熟型畸胎瘤为良性肿瘤,绝大多数为囊性,故又名为良性囊性畸胎瘤,未成熟型即为恶性肿瘤[2]。本瘤以外胚层来源的皮样结构及其附件为主要成分,故又被称为皮样囊肿,成分常由3个胚层演化而来,外胚层出现的机会最大,中胚层次之,内胚层最后[3]。囊性成熟性畸胎瘤为生殖细胞肿瘤中最常见的类型,约占85%-90%,最常见的发生部位为卵巢,约占全部卵巢肿瘤的10%-25%,也是卵巢肿瘤中最常见的类型[4]。此外,亦可见于睾丸、纵膈、骶尾椎、腹膜后、盆腔、鼻根、输卵管、颈部、颅内、眶内、胰腺、腮腺、肾上腺、胸腔、椎管内等部位。
本病可发生于从婴儿至老年的各个年龄阶段,尤以中青年多见,女性多于男性。其中,成熟型囊性畸胎瘤虽为良性肿瘤,但约1%-2%的成熟型畸胎瘤可发生恶变,以鳞癌变最为常见,多发生于绝经后妇女。当恶变后,其临床症状、治疗方式以及预后均发生变化。随着畸胎瘤的发生部位的不同,其临床表现、诊断方法及治疗方式均不同。超声在畸胎瘤筛选诊断上起很重要的作用,当在肿瘤囊内发现强回声衰减信号时,高度怀疑本瘤,但超声在探查腹膜后间隙时,因其对腹膜后器官及毗邻关系的分辨率不高,仅可做初步的定位诊断,但可以在超声引导下行穿刺活检,可以弥补这一不足[5, 6]。
由于畸胎瘤常常位于组织深部,且进展缓慢,缺乏特异的临床表现以及影像学特征,术前往往难以确诊。如位于腹膜后的畸胎瘤,初期不易察觉,但当发生恶变浸润周围组织时,可产生腹痛、腹胀等消化系统症状;压迫输尿管,可发生肾积水、腰痛等症状;颅内畸胎瘤可易引起脑积水;发生于胸腔内者,可引起肺部语音震颤减弱,呼吸音低,并伴胸腔积液,发生于椎管内,可引起神经压迫相关症状,如肢体麻木、疼痛以及排尿症状等等。
成熟型畸胎瘤绝大多数为囊性,在CT上表现为水样密度,有完整包膜,囊壁常见弧形钙化,增强扫描可见包块内软组织成分、囊壁及囊间隔轻度强化,与不强化的囊内容物形成明显对比[7]。发生于纵膈的畸胎瘤,以前纵隔多见,其CT表现为不同形状的孤立性圆形或类圆形包块,最突出的特点为其内可见不同形态、密度的不同组织成分同时存在,包括水样成分,脂肪组织或液态脂质成分,钙化或骨化以及软组织成分[8, 9]。当囊内显示肢形骨或牙齿时极具诊断意义,此外,囊内出现脂-液平面、脂密度子囊(即为游离于水密度母囊外的边界明确的类圆形脂质密度囊状结构)和/或水密度子囊(即为位于母囊中的大小不等的水样密度囊状结构)等结构亦为其相对特异性影像学表现[8]。
作者:冯业军 田笛 马俊