循环血中出现抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)的自身抗体为特征
更新日期:2022-02-21     浏览次数:148
核心提示:免疫球蛋白GAM: IGG 20.70g/L,IGA 6.05g/L。狼疮抗凝物测定、血涂片、自身抗体、抗中性粒细胞抗体、风湿系列、补体、肿瘤标志物等结果未见明显异常。

免疫球蛋白GAM: IGG 20.70g/L,IGA 6.05g/L。狼疮抗凝物测定、血涂片、自身抗体、抗中性粒细胞抗体、风湿系列、补体、肿瘤标志物等结果未见明显异常。颈部淋巴结超声提示左侧颈部IV区淋巴结增大,形态饱满。下肢局部彩超示左下肢大腿内侧皮下软组织层及肌层增厚,内回声紊乱,该段股浅静脉管腔局部结构显示不清。腹部CT提示右侧腰大肌及髂腰肌前方腹膜后血肿可能,颈部淋巴结穿刺及骨穿报告未见明显异常。多次请血液科教授会诊,结合患者出血表现、药物的可获得性及患者经济负担能力和意愿等因素,给予了新鲜冰冻血浆、冷沉淀、人凝血酶原复合物、丙种球蛋白、糖皮质激素及人凝血因子Ⅷ等治疗,其中人凝血因子Ⅷ 800 (bid  3d+tid  6d)+400 tid 4d,甲泼尼龙 (40mg 7d后逐渐减量)+凝血酶原复合物 800U 5d,患者下肢疼痛逐渐消失,瘀斑逐渐减轻,复查Ⅷ因子活度、凝血因子VIII抑制物逐渐好转。