一些患者没有进展到终末期肾脏病（ESRD），甚至有报道称一些患者自发缓解。IgAN的经典表现是与黏膜感染相关的发作性肉眼血尿或持续性镜下血尿。儿童IgAN有和成人类似的蛋白尿水平，但肉眼血尿更常见，血压升高不明显，肾功能保留较好。儿童比成人更常出现肉眼血尿，通常与上呼吸道感染有关。AS是因编码Ⅳ型胶原蛋白α3、α4、α5链基因变异所致的遗传性肾脏疾病，在临床上表现为血尿、蛋白尿及进行性肾衰竭，部分患者合并耳聋和眼部改变^[2]，其遗传方式有X连锁显性、常染色体隐性、常染色体显性遗传，其中以X连锁显性最常见，约占85%，主要为COL4A5的基因缺陷导致，常染色体隐性遗传（ARAS）为COL4A3或 COL4A4基因缺陷所致，约占10%；常染色体显性遗传（ADAS），不到5 %，临床非常罕见^[3]。该病起病隐匿，早期病变表现轻微，仅为镜下血尿，伴或不伴蛋白尿，肾功能异常多在学龄期甚至青春期后出现，听力和视力损害也同样出现较晚。