1 概述

Gonzalez 等^[1]在 1991 年首次描述了一种新的 T 细胞淋巴瘤，临床病理特征类似于脂膜炎，后来被命名为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。皮下脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤 (SPTL) 是一类罕见的非霍奇金淋巴瘤亚型，是一种原发性皮肤恶性淋巴瘤，目前发病机制尚不清楚，它常与噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)和侵袭性临床病程有关。2016 年，WHO将其归类于成熟T细胞和NK细胞肿瘤中的一种^[2]。根据T细胞免疫表型，SPTCL可分为α/β（SPTL-AB）和γ/δ（SPTL-GD）两类。近年来，在WHO-EORTC皮肤淋巴瘤分类中，术语 SPTCL 仅用于 SPTL-AB，而 SPTL-GD归类于皮肤γ δT 细胞淋巴瘤 (CGD-TCL) 组中。儿童SPTCL更为罕见，仅占儿童罕见非霍奇金淋巴瘤的11%^[3]。儿童患病的中位年龄为8岁，5个月至21岁不等^[4]。其中女性患儿占多数。