经典的临床表现为发热、血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状以及肾功能损害“五联征”，但是许多研究表明真正符合的“五联征”的患者不足10%[2-3]。病症状体征复杂多变，极易造成漏诊及误诊，加之该病病情凶险，病程进展快，不及时诊治死亡率90%以上，及时确诊后给予血浆置换等治疗，死亡率可降至10%～20%[4]。ADAMTS13在TTP发病中起病因学作用，而其活性降低只是表现，本质的因素是其质、量或抗体存在。ADAMTS13缺陷，活性下降，形成过多超大的vWF多聚体，可触发病理性血小板聚集，形成血小板血栓，红细胞通过时，受机械性损伤而破碎引起微血管病性溶血，出现不同程度的贫血，溶血性的黄疸或伴有脾大。病例1很可能是SLE继发TTP，病例2很可能是感染病毒继发TTP，病例3可能为肿瘤继发TTP。