POPH在PAH的分类中归属于第一组,与特发性PAH均属于动脉性PAH,两者病理表现相似,早期主要表现为内膜中层肥厚和平滑肌增生,进而出现血小板聚集、原位血栓形成,内膜逐渐纤维化,最后形成网状病变、丛状病变等[7]。
POPH的发病机制尚不清楚,可能与以下几种机制相关:1.高动力循环:其特征是心输出量增加、血管阻力降低。肝硬化时肺血增多,通气/血流比例失调,导致慢性缺氧,且高血容量致肺动脉剪切应力增加,进一步损伤肺血管内皮,慢性损伤和慢性缺氧使肺小动脉收缩,导致PAH[8]。2.门体分流:肝硬化门脉高压时,机体代偿性建立侧支循环,形成门体分流,一方面使内源性血管收缩因子进入体循环,直接损伤或收缩肺小动脉,导致PAH,另一方面增加循环血量,形成高动力循环,促进PAH的形成。