POPH在PAH的分类中归属于第一组，与特发性PAH均属于动脉性PAH，两者病理表现相似，早期主要表现为内膜中层肥厚和平滑肌增生，进而出现血小板聚集、原位血栓形成，内膜逐渐纤维化，最后形成网状病变、丛状病变等^[7]。

POPH的发病机制尚不清楚，可能与以下几种机制相关：1.高动力循环：其特征是心输出量增加、血管阻力降低。肝硬化时肺血增多，通气/血流比例失调，导致慢性缺氧，且高血容量致肺动脉剪切应力增加，进一步损伤肺血管内皮，慢性损伤和慢性缺氧使肺小动脉收缩，导致PAH^[8]。2.门体分流：肝硬化门脉高压时，机体代偿性建立侧支循环，形成门体分流，一方面使内源性血管收缩因子进入体循环，直接损伤或收缩肺小动脉，导致PAH，另一方面增加循环血量，形成高动力循环，促进PAH的形成。