患者入院4年前开始出现活动后心累、气促症状，休息1-2min可缓解，后症状逐渐加重。既往无高血压、糖尿病病史。入院查体：双肺未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音，胸骨左缘第三、四肋间可闻及全收缩期5/6级粗糙高调样杂音，杂音传导至胸骨右缘、心尖、双侧腋下、双侧肩胛区、双侧锁骨上下及颈部。心脏彩超结果提示（图1）：先天性心脏病：室间隔缺损（膜周型，大动脉短轴切面约10-11点钟位置可见13mm回声连续性中断），左向右分流为主（速度VP：6.0m/s，PG:144mmHg）；三尖瓣轻度反流（VP:4.0m/s，PG:65mmHg）；重度肺动脉高压（80mmHg）。予以安立生坦治疗5个月后复查心脏彩超肺动脉压力降至76mmHg。查NT-pro-BNP：372.90pg/mL，血常规：白细胞2.84*109/L,血红蛋白112g/L，血脂、肾功、凝血、输血免疫未见明显异常。局麻下穿刺右侧股静脉置管，行右心导管检查测量肺动脉压，肺动脉压力：59/26mmHg，右心室压力68/10mmHg。穿刺右侧股动脉置管，