原发性胆汁性胆管炎既往称为原发性胆汁性肝硬化，既有早期检测技术欠缺的限制，也有早期PBC患者临床表现不明显的原因。在疾病早期，患者多无症状或易被忽视，甚至约1/3的PBC患者可长期无任何不适^【14】。有研究发现，其常见的乏力、皮肤瘙痒等症状大多需要在5年内会被患者重视^【15】。一项真实世界的队列研究表明，疲劳、瘙痒和心理症状在PBC患者中较为常见^【16】。

疲乏是造成原发性胆汁性胆管炎患者生活质量下降的重要因素。目前尚不能解释PBC患者出现疲劳的病理机制，可能与中枢神经系统中血清素能轴的失调和阿片受体信号通路的改变有关。疲劳的出现可能与直立性低血压、认知障碍关系密切。PBC患者的疲劳多会伴随终生，并不随着疾病进展，组织病理学改变而改变。而疲劳容易使人对社会群体活动如工作、聚会等事情失去兴趣，容易出现嗜睡、精神不振等行为，这导致PBC患者社会生活体验感下降，容易形成不健康的心理状态，严重影响患者的身心健康。有研究表明出现疲劳的PBC患者的生存率明显低于没有疲劳的患者，疲劳是PBC患者死亡的独立预测因素^【17】。