HH信号通路中高度保守的组分存在于绝大多数真核生物中，哺乳动物经典的HH信号通路的核心组分包括分泌型糖蛋白配体Hh、位于初级纤毛中的12次跨膜受体蛋白Patched 1 和Patched 2（Ptch1、Ptch2）、G蛋白偶联受体样蛋白Smoothened（Smo）、Fu抑制剂（suppressor of fused, Sufu）、核转录因子蛋白Gli、驱动蛋白（Kif7）以及下游靶基因^{[9, 10]}。Hh蛋白作为该信号通路中重要组成部分之一，是一种共价结合胆固醇的分泌性蛋白，通常以前体蛋白的形式生成，经历了自蛋白水解作用、胆固醇修饰和进一步的棕榈酰化等加工后才具有传递信号的作用，HH信号传导源于这种自我催化反应。Ptch蛋白存在于质膜上，能与Hh配体直接结合，没有配体时定位于纤毛膜^{[11, 12]}。Smo由原癌基因Smothened编码，由一个富含半胱氨酸胞外结构域（CRD）、七次跨膜结构域（7-TMs）和一个200氨基酸左右的C端结构域组成，是一种类似于G蛋白偶联受体的7次跨膜蛋白，是HH信号传递所必需的受体。哺乳动物有三种Gli基因，即胶质瘤相关癌基因家族，包括Gli1、Gli2和Gli3。其中Gli1只能作为转录激活因子，而Gli2和Gli3可同时作为转录抑制因子和转录激活因子^[13-15]。HH信号通路通过调节三种Gli基因转录因子的活性来控制靶基因的转录。