外周血细胞减少不典型嗜血细胞综合征一例

关键词：外周血细胞减少不典型  嗜血细胞综合征  持续高热   嗜血现象

嗜血细胞综合征(hemophagoeytic syudmme，HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lym—phohisti℃ytosis HLH)，是一种多器官、多系统受累、并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病、其主要临床表现是发热、肝脾淋巴结肿大和全血细胞减少、肝功能异常等。

现报告I例外周血细胞减少不典型（仅有血小板减少，HB虽偏低、但MCV低于正常、考虑患者有地中海贫血可能），肝脾淋巴结肿大不明显的患者；结合文献讨论诊断相关条件，以提高临床对本病的认识；对可疑病例尽早明确诊断、积极治疗、以提高病人救治成功率。